Viene presentato il caso di un uomo di 49 anni, sottoposto a trapianto renale. Per l’iniziale comparsa di rigetto il trattamento con azatioprina e steroidi fu incrementato. Sei mesi dopo il paziente presentò cardiopalmo aritmico e dolore precordiale, esacerbato nell’inspirio. Ricoverato nel nostro centro l’elettrocardiogramma fece registrare una fibrillazione atriale, mentre l’ecocardiogramma documentò un modesto versamento pericardico e la presenza di massa in atrio destro infiltrante il setto interatriale e la parete del ventricolo destro. Un’indagine tomografica computerizzata confermò il reperto ecocardiografico e la risonanza magnetica rivelò l’esteso coinvolgimento dell’atrio, del ventricolo destro e della vena cava superiore, suggerendo la presenza di un angiosarcoma cardiaco. Dopo 1 mese dall’inizio della chemioterapia, il paziente decedette. La diagnosi fu confermata sia all’autopsia sia all’esame istologico ed alla microscopia elettronica.