Razionale. La malattia di Ebstein è una malformazione congenita associata frequentemente a disturbi del ritmo cardiaco. Scopo del lavoro è stata la valutazione postoperatoria delle aritmie cardiache, senza l’ausilio di tecniche chirurgiche specifiche contro di esse.
Materiali e metodi. Sono stati esaminati 48 pazienti (22 uomini, 26 donne), operati per malattia di Ebstein, che presentavano ricorrenti episodi di tachicardia. Di questi, 24 erano affetti da episodi di tachicardia sopraventricolare parossistica, 12 erano in fibrillazione atriale, 8 presentavano sindrome di Wolff-Parkinson- White, 1 presentava episodi di tachicardia ventricolare non sostenuta, 3 avevano blocchi atrioventricolari di alto grado.
Risultati. Nel periodo postoperatorio 20 (46%) pazienti erano in ritmo sinusale, 7 (16%) continuavano ad essere sintomatici per tachicardia sopraventricolare, 8 (18%) continuavano ad essere in fibrillazione atriale, 3 (7%) pazienti continuavano ad avere una sindrome da preeccitazione ventricolare. La mortalità operatoria è stata dell’8% (4/48). È stato necessario l’impianto di un pacemaker definitivo in 5 pazienti (11%). Il follow-up (63 ± 54 mesi, range 4-226 mesi) è stato condotto sul 95% dei pazienti sopravvissuti al decorso postoperatorio. In questo periodo sono stati osservati altri 6 decessi, di cui 3 per morte improvvisa. Dei 36 pazienti esaminati, 8 continuavano a presentare disturbi del ritmo (tachicardia sopraventricolare parossistica in 2 pazienti, fibrillazione atriale in 6), ma il 55% (20/36, p < 0.01) era stabilmente in ritmo sinusale.
Conclusioni. La riduzione delle aritmie è stata significativa, tale che solamente un sesto dei pazienti ha continuato ad avere disturbi del ritmo cardiaco. Questo miglioramento è stato determinato dall’interruzione delle vie accessorie, che sembrano essere la causa più importante delle aritmie nei pazienti con malattia di Ebstein.