Il rabdomioma è una rara neoplasia primitiva cardiaca di più frequente riscontro in età pediatrica. La sua reale incidenza non è nota; tuttavia, viene riportata in letteratura con una percentuale intorno allo 0.015% dei reperti autoptici. L’ecocardiografia è attualmente l’indagine strumentale non invasiva più sensibile e specifica nella diagnosi e nel follow-up di questo tumore. Gli autori riportano la descrizione di un caso clinico di rabdomioma asintomatico in età neonatale diagnosticato mediante ecocardiografia.