I linfomi cardiaci primitivi sono rari e la loro manifestazione con segni di interessamento cardiaco è inusuale. Ancora più rara è la loro presentazione con difetti di conduzione. Viene descritto il caso di una donna di 57 anni ricoverata per sincope e blocco atrioventricolare completo secondario ad un linfoma cardiaco primitivo a grandi cellule B. L’ecocardiogramma all’esordio evidenziava la presenza di una massa nello spazio pericardico e di un versamento pericardico, risultato refrattario alla terapia medica. La diagnosi di linfoma a grandi cellule B è stata ottenuta con biopsie effettuate dopo sternotomia. Vengono discusse le manifestazioni cliniche e l’iter diagnostico dei linfomi cardiaci primitivi. Un blocco atrioventricolare in presenza di versamento pericardico refrattario e/o masse cardiache deve fare sospettare la presenza di questa rara neoplasia.