La persistenza della vena cava superiore sinistra è una rara anomalia congenita. L’associazione della vena cava superiore sinistra persistente in assenza della vena cava superiore destra e di altre anomalie cardiovascolari congenite è stata eccezionalmente descritta. In questo articolo noi riportiamo un caso di vena cava superiore sinistra persistente ed assenza della vena cava superiore destra osservato durante impianto di pacemaker e confermato con esame ecocontrastografico.