In questo numero

In questo numero di GIC Casi Clinici vengono presentati quattro casi clinici interessanti. I primi due sono di pazienti con anomalie coronariche, mentre gli altri due sono relativi a pseudoaneurisma ventricolare sinistro e cardiomiopatia rara.

Elisa Lodi et al. riportano il caso di un atleta agonista di endurance di 37 anni valutato nell’ambito dello screening per idoneità sportiva. In base al sospetto ecocardiografico è stata eseguita una tomografia computerizzata (TC) coronarica che evidenziava origine anomala della coronaria destra dal seno di Valsalva sinistro con decorso inter-arterioso tra aorta e arteria polmonare e segmento intramurale all’interno della parete aortica di circa 12 mm nel tratto prossimale. L’analisi dinamica durante il ciclo cardiaco ha evidenziato fenomeni di compressione del vaso e la risonanza magnetica (RM) cardiaca con stress farmacologico ha mostrato un difetto di perfusione reversibile in sede infero-laterale, indicativo di ischemia inducibile. In considerazione del rischio ischemico associato all’attività sportiva intensa, il paziente è stato sottoposto a intervento cardiochirurgico di unroofing del segmento coronarico intramurale. Questo caso clinico sottolinea l’importanza della ricerca sistematica dell’origine delle arterie coronarie nello screening dell’atleta.

Il caso clinico descritto da Gianmarco Cozzani et al. si riferisce a un uomo di 66 anni ricoverato per disfunzione ventricolare sinistra, diagnosticata in occasione di un check-up di medicina del lavoro, secondaria ad un’ampia fistola coronarica settale drenante nell’arteria polmonare, in associazione a stenosi critica dell’arteria interventricolare anteriore (IVA) al tratto medio. L’imaging multimodale, mediante coronarografia, TC ed eco-stress con dobutamina, ha confermato un significativo furto coronarico e la complessità anatomica della lesione. Il paziente è stato sottoposto ad occlusione percutanea della fistola mediante rilascio di spirali e impianto di stent medicato al tratto medio dell’IVA. In dimissione è stata prescritta doppia antiaggregazione piastrinica e al follow-up a 3 mesi si è documentato un significativo miglioramento della funzione ventricolare sinistra. La prevalenza delle fistole coronariche è stimata tra 0.05% e 0.9% e nella gestione vanno considerati l’entità dello shunt, la presenza di sintomi e la complessità anatomica della lesione. Il trattamento standard è storicamente rappresentato dalla legatura chirurgica, ma come dimostra questo caso clinico la chiusura transcatetere rappresenta oggi l’opzione terapeutica preferibile.

Il caso clinico descritto da Roberta D’Elia et al. si riferisce a un paziente di 69 anni con pseudoaneurisma gigante della parete anterolaterale del ventricolo sinistro e versamento pericardico emorragico, complicanza tardiva di una perimiocardite. I sintomi di presentazione di questa grave complicanza sono stati dolore toracico oppressivo associato a sudorazione e la diagnosi è stata posta mediante esame ecocardiografico, che ha evidenziato perdita di tessuto parietale del ventricolo sinistro, e angio-TC del torace, che ha documentato uno pseudoaneurisma gigante del ventricolo sinistro e abbondante versamento pericardico di natura emorragica. Il paziente è stato sottoposto con successo a intervento di aneurismectomia e ventricoloplastica con patch di pericardio bovino. In letteratura sono riportati solo pochi casi di pseudoaneurisma conseguente a pericardite batterica e a miocardite tubercolare. La diagnosi differenziale tra pseudoaneurisma e aneurisma ventricolare sinistro può essere difficile e richiede l’impiego di metodiche di imaging di secondo livello. La diagnosi corretta è fondamentale perché, a differenza dall’aneurisma, lo pseudoaneurisma rappresenta un’emergenza cardiochirurgica, con un rischio di rottura del 30-45% se non operato.

Il quarto caso clinico di Federico Quadrini et al. è relativo a un uomo di 44 anni con familiarità materna per cardiomiopatia ipertrofica (CMI) e storia di fibrillazione atriale, sottoposto a RM cardiaca che mostrava ipertrofia ventricolare sinistra asimmetrica, esteso late gadolinium enhancement e iniziale rimodellamento dilatativo con lieve riduzione della funzione ventricolare sinistra. L’ipotesi diagnostica iniziale è stata quella di un fenotipo sovrapposto di CMI e cardiomiopatia aritmogena del ventricolo sinistro. Essendo stato stimato un significativo rischio aritmico e in considerazione della giovane età, il paziente veniva sottoposto ad impianto di defibrillatore in prevenzione primaria. Successivamente è stato eseguito un test genetico che ha identificato la variante PRKAG2 che si associa a ipertrofia ventricolare sinistra, progressiva malattia della conduzione e rischio di eventi aritmici maggiori. La rivalutazione del quadro ECG e dei test di imaging cardiaco ha portato alla riclassificazione diagnostica di cardiomiopatia PRKAG2-correlata che rappresenta una fenocopia della CMI.

Giuseppe Di Pasquale

Editor