Onda R prominente in V1 in un giovane adulto

Lucas Rodrigues Araújo, Horácio Gomes Pereira Filho, Carlos Alberto Pastore

Instituto do Coração (InCor), Hospital das Clínicas, Facoltà di Medicina, Università di San Paolo, San Paolo, Brasile

Diagnosi ECG?

1. Cor polmonare cronico

2. Infarto miocardico acuto postero-laterale

3. Cardiomiopatia associata a distrofia muscolare di Duchenne

4. Sindrome di Wolff-Parkinson-White

Descrizione del caso

Uomo di 19 anni si presenta per palpitazioni. È in sedia a rotelle, vigile, con pressione arteriosa 130/90 mmHg e frequenza cardiaca 100 b/min. All’auscultazione, cuore e polmoni nei limiti, senza segni di congestione. Riferisce debolezza muscolare progressiva dall’infanzia, con prevalente coinvolgimento distale agli arti inferiori. Diagnosi nota di distrofia muscolare di Duchenne. L’ECG eseguito alla valutazione mostra anomalie suggestive per coinvolgimento cardiaco, confermato all’ecocardiogramma: ipocinesia diffusa del ventricolo sinistro, frazione di eiezione ventricolare sinistra 45%, camere e spessori parietali conservati.

Descrizione dell’ECG

Ritmo sinusale con aritmia respiratoria, frequenza ventricolare di 66 b/min, intervallo PR 120 ms. Onde R prominenti in V1–V2 con morfologia Rsr’, onde Q strette in I e aVL.




Discussione

La diagnosi corretta è cardiomiopatia associata a distrofia muscolare di Duchenne. Il coinvolgimento cardiaco è classico in questa patologia e inizia con fibrosi della parete postero-basale del ventricolo sinistro, rappresentata all’ECG come onde R alte in V1-V2 e onde Q laterali. Progredisce verso forma di cardiomiopatia dilatativa e può condurre a morte cardiaca improvvisa e scompenso. È raccomandata terapia precoce con corticosteroidi, ACE-inibitori e beta-bloccanti.