Il coinvolgimento cardiovascolare nel rene policistico: approccio gestionale

Adelaide Di Lorenzo, Giovanni Stallone, Barbara Infante, Giuseppe Grandaliano, Francesco Paolo Schena

Riassunto. La malattia renale policistica autosomica dominante (autosomal dominant polycystic kidney disease, ADPKD) è la più comune forma di malattia renale cistica. Si conoscono due tipi di malattia policistica: il tipo I è causato da mutazioni del gene PKD1, che codifica per la policistina-1, e il tipo II è causato da mutazioni del gene PKD2, che codifica per la policistina-2. L’ipertensione è molto comune nell’ADPKD e si manifesta nel 50-70% dei pazienti prima che si osservi qualsiasi sostanziale riduzione della velocità di filtrazione glomerulare. La patogenesi dell’ipertensione arteriosa nei soggetti affetti da ADPKD è estremamente complessa e riconosce una genesi multifattoriale.
Un’elevata espressione dei geni PKD1 e PKD2 è presente nelle ciglia vibratili delle cellule epiteliali tubulari, nelle cellule endoteliali delle pareti dei vasi e nelle cellule muscolari lisce. Pertanto la ridotta o assente espressione di questi due geni si associa ad anomalie anatomiche e funzionali delle strutture vascolari con riduzione dei livelli di ossido nitrico ed alterazioni della risposta delle cellule endoteliali allo “shear stress” con conseguente riduzione della compliance vascolare.
L’attivazione del sistema renina-angiotensina-aldosterone risultante dall’espansione delle cisti e dall’ischemia renale locale gioca un ruolo importante nello sviluppo dell’ipertensione. Il controllo della pressione arteriosa rimane quindi la principale raccomandazione nei pazienti affetti da malattia policistica, non solo a scopo nefroprotettivo, ma anche per limitare le complicanze extrarenali della malattia. Recentemente lo studio HALT-PKD ha dimostrato che un ottimale ed aggressivo controllo dei valori di pressione arteriosa (da 90/60 a 110/75 mmHg) associato all’assunzione di inibitore dell’enzima di conversione dell’angiotensina riduce la velocità di crescita del volume totale del rene e migliora l’ipertrofia ventricolare sinistra.
La gestione delle complicanze cardiovascolari in questi pazienti richiede un approccio multidisciplinare sia per la diagnosi e prevenzione che per la terapia, necessitando di una stretta collaborazione tra nefrologo e cardiologo.