Nathalie Pandolfo, Marco Russo, Antonio Lio, Giulio Ranazzi, Federica Fratangeli, Monica Conciatori, Fabio Vennettilli, Maria Cristina Macciomei, Giampaolo Luzi

Riassunto. Il sarcoma intimale cardiaco primitivo rappresenta una neoplasia estremamente rara ed aggressiva, la cui diagnosi preoperatoria può risultare complessa per la possibile somiglianza con lesioni atriali benigne, in particolare il mixoma. Presentiamo il caso di una paziente di 70 anni giunta alla nostra osservazione in shock cardiogeno acuto con edema polmonare, secondari a una voluminosa massa dell’atrio sinistro responsabile di severa ostruzione funzionale del flusso transmitralico. L’ecocardiografia transtoracica e transesofagea, integrate dalla tomografia computerizzata, hanno evidenziato caratteristiche suggestive di malignità, tra cui un’ampia base d’impianto, ridotta mobilità, margini irregolari e coinvolgimento delle strutture atriali contigue. La paziente è stata sottoposta a intervento cardiochirurgico in emergenza, con exeresi della massa mediante accesso biatriale transettale superiore secondo Guiraudon e successiva ricostruzione con patch in pericardio bovino. L’esame istologico e l’analisi molecolare mediante FISH hanno consentito di porre diagnosi di sarcoma intimale primitivo. Nonostante il miglioramento emodinamico iniziale, la paziente è deceduta a 1 mese dall’intervento per arresto cardiaco improvviso. Il caso evidenzia l’importanza dell’imaging multimodale nel paziente instabile per definire l’estensione anatomica della lesione e orientare tempestivamente la pianificazione chirurgica. In presenza di un’ostruzione intracardiaca critica, il trattamento chirurgico può assumere un ruolo determinante nel ripristino della stabilità emodinamica.