Giuseppe Calcaterra, Lilia Oreto, Marco Perrone, Massimo Chessa, Francesco Bianco, Nunzia Borrelli, Benedetta Leonardi, Sara Moscatelli, Paolo Ciliberti, Jolanda Sabatino, Paolo Guccione, Francesco Martino, Gaetano Thiene, Giovanni Di Salvo, Pier Paolo Bassareo, a nome del Gruppo di Studio sulle Cardiopatie Congenite e la Prevenzione in Età Pediatrica della Società Italiana di Cardiologia

Riassunto. Il recente documento dell’American Heart Association rappresenta un aggiornamento della linee guida sulla diagnosi e gestione della malattia di Kawasaki (MK), una grave patologia acuta, sistemica, infiammatoria e febbrile con manifestazioni mucocutanee e coinvolgimento linfonodale, che colpisce principalmente bambini sotto i 5 anni. L’interessamento delle arterie coronarie, con dilatazioni e aneurismi in circa il 25% dei pazienti, e del sistema cardiovascolare, rende la MK la più comune vasculite sistemica e la principale causa di cardiopatia acquisita in età prescolare, nei paesi sviluppati. La diagnosi di MK classica si basa su criteri clinici e di laboratorio consolidati, che escludono altre condizioni simili. L’eziologia e la patogenesi della MK rimangono sconosciute, con la malattia che colpisce bambini geneticamente predisposti attraverso un meccanismo immuno-mediato. La teoria principale è che uno stimolo non identificato inneschi una patologica cascata infiammatoria multiorgano, talvolta con forme incomplete o atipiche nei pazienti più piccoli. Per questo motivo, le linee guida americane rivedono i criteri diagnostici, le tecniche di imaging cardiaco (ecocardiografia, tomografia computerizzata coronarica, risonanza magnetica), le terapie specifiche (immunoglobuline per via endovenosa, aspirina e trattamenti aggiuntivi per i casi resistenti), la gestione degli infarti miocardici e la transizione delle cure dall’età pediatrica all’età adulta. La rassegna evidenzia anche le aree di ricerca future, il ruolo dell’infiammazione, lo sviluppo di algoritmi diagnostici differenziali per la sindrome infiammatoria multisistemica nei bambini associata all’infezione da SARS-CoV-2 e l’uso dei nuovi anticoagulanti. Infine, vengono presentati i dati più recenti sul decorso a lungo termine della malattia e la regressione degli aneurismi coronarici.