Survey sull’ipertensione arteriosa polmonare: una fotografia della realtà italiana

Giovanna Manzi, Roberto Badagliacca, Michele D’Alto, Stefano Ghio, Alessandra Manes, Massimiliano Palazzini, Emanuele Romeo, Laura Scelsi, Patrizio Vitulo, Carmine Dario Vizza

Riassunto. Razionale. L’ipertensione arteriosa polmonare (IAP) è una patologia rara, che negli ultimi anni ha visto una crescente attenzione nei suoi riguardi e che ad oggi dispone di un ampio armamentario di farmaci specifici. L’approccio terapeutico è in continua evoluzione, ma persistono differenze tra i vari paesi. Materiali e metodi. Al fine di cogliere le differenze esistenti tra le realtà italiane che si occupano di IAP, tra dicembre 2024 e febbraio 2025 è stata condotta una survey mediante un questionario online composto da 20 domande. Risultati. La survey ha ricevuto una buona adesione, vedendo la partecipazione di 30 Centri italiani appartenenti a 15 regioni. I risultati hanno mostrato che tutti i Centri partecipanti eseguono il cateterismo cardiaco destro alla diagnosi di IAP (100%), mentre il test genetico è disponibile nel 73% dei casi. I Centri con un elevato volume di pazienti hanno il 10.4% dei pazienti in monoterapia orale, mentre i Centri con un basso volume di pazienti hanno una percentuale bassa di pazienti in triplice terapia orale (15%) o prostanoidi parenterali (11.3%). Molti Centri (70%) utilizzano prostanoidi parenterali nell’approccio iniziale nei pazienti con IAP ad alto rischio. Nove Centri (30%) raggiungono il profilo di basso rischio in oltre il 60% della popolazione seguita. In linea con la letteratura, una strategia iniziale con prostanoidi parenterali è risultata associata ad un’elevata probabilità di raggiungere un profilo di basso rischio. Il 70% dei Centri ha pazienti in lista d’attesa per trapianto polmonare. Conclusioni. Molti passi in avanti devono essere ancora compiuti per migliorare la gestione dei pazienti con IAP in Italia. Tuttavia, la consapevolezza della potenza terapeutica dei prostanoidi parenterali, soprattutto quando iniziati precocemente, e lo spirito di collaborazione tra i vari Centri esperti sono alla base del buon traguardo finora ottenuto nella realtà italiana.