Amiloidosi cardiaca da catene leggere: gestione multidisciplinare e innovazioni terapeutiche. Documento di consenso SIC/ANMCO della Rete Italiana dell’Amiloidosi Cardiaca (RIAC)

Alberto Aimo, Giuseppe Vergaro, Vincenzo Castiglione, Yu Fu Ferrari Chen, Aldostefano Porcari, Marco Canepa, Cristina Chimenti, Andrea Di Lenarda, Fabrizio Oliva, Furio Colivicchi, Ciro Indolfi, Pasquale Perrone Filardi, Alberto Cipriani, Simone Longhi, Francesco Cappelli, Francesco Musca, Massimo Iacoviello, Giuseppe Limongelli, Federico Perfetto, Giampaolo Merlini, Marco Merlo, Gianfranco Sinagra, Gabriele Buda, Michele Emdin

Riassunto. L’amiloidosi da catene leggere (AL) è una malattia sistemica rara, causata da catene leggere immunoglobuliniche monoclonali con ripiegamento anomalo che si aggregano in fibrille che si depositano nei tessuti a livello extracellulare. Questo processo causa citotossicità e disfunzione d’organo. Il coinvolgimento cardiaco rappresenta il principale determinante prognostico e richiede una gestione multidisciplinare. Negli ultimi anni, la terapia dell’amiloidosi AL ha subito una significativa evoluzione grazie all’introduzione di agenti innovativi come inibitori del proteasoma, immunomodulanti e anticorpi monoclonali come il daratumumab, che ha dimostrato un impatto favorevole sugli esiti ematologici e sulla funzione d’organo. Il regime daratumumab-CyBorD è attualmente lo standard terapeutico di prima linea. La terapia è modulata in base allo stadio del danno cardiaco e renale e ha come obiettivo la risposta ematologica e d’organo completa. La gestione del coinvolgimento cardiaco, inclusa la stenosi aortica, la fibrillazione atriale, il rischio tromboembolico, i disturbi di conduzione, le aritmie e lo scompenso cardiaco, riveste un ruolo cruciale per la prognosi. L’approccio multidisciplinare integrato in centri di riferimento con esperienza nella malattia è fondamentale per ottimizzare gli esiti clinici.