TY  -  JOUR
AU  -  Grillo, Massimiliano
AU  -  Napolitano, Carlo
AU  -  Bloise, Raffaella
AU  -  Priori, Silvia G.
T1  -  La sindrome di Brugada: epidemiologia, stratificazione del rischio e management clinico
PY  -  2002
Y1  -  2002-09-01
JO  -  Archivi - Giornale Italiano di Cardiologia
JA  -  Ital Heart J Suppl
VL  -  3
IS  -  9
SP  -  919
EP  -  927
PB  -  Il Pensiero Scientifico Editore
SN  -  1972-6481
Y2  -  2026/03/09
N2  -  La sindrome di Brugada è una malattia aritmogena ereditaria, a trasmissione autosomica dominante, caratterizzata da un pattern elettrocardiografico tipico (sopraslivellamento del tratto ST in V1-V3 e blocco di branca destra) e da sincope e/o morte cardiaca improvvisa in giovani maschi. Le basi genetiche della sindrome di Brugada sono state dimostrate con l’identificazione di mutazioni a carico del gene SCN5A, che codifica per i canali cardiaci del sodio, già conosciuto come responsabile della variante 3 della sindrome del QT lungo.<BR>A tutt’oggi non è ancora disponibile un trattamento che riduca significativamente le manifestazioni della sindrome. L’unico presidio in grado di ridurre la mortalità è il defibrillatore impiantabile. Poiché l’impianto del defibrillatore è un trattamento non scevro da rischi e che peggiora la qualità di vita del paziente, l’attenzione della comunità scientifica si è focalizzata sull’identificazione dei parametri in grado di quantificare il rischio aritmico.<BR>Diversi gruppi di studio hanno preso in considerazione numerosi parametri, ma fino ad ora non sono riusciti a dimostrarne l’utilità. Anche il ruolo della stimolazione elettrica programmata rimane controverso e le ultime indicazioni confermano un basso valore predittivo positivo (14-37%) e una buona capacità di identificare i soggetti a basso rischio (valore predittivo negativo 86-97%).<BR>Recentemente abbiamo dimostrato, con l’analisi dei dati provenienti da 200 pazienti, come la presenza di un pattern elettrocardiografico spontaneo, in associazione a episodi sincopali in anamnesi, sia indice di maggior rischio di andare incontro ad arresto cardiaco. Pertanto i soggetti con queste caratteristiche cliniche dovrebbero essere sottoposti ad impianto preventivo di defibrillatore automatico.
ER  -