TY  -  JOUR
AU  -  Grillo, Roberto
AU  -  Pipitone, Salvatore
AU  -  Mongiovì, Maurizio
AU  -  Cipolla, Tommaso
AU  -  Giudice, Giovanni
AU  -  Gagliano, Sergio
AU  -  Sperandeo, Velio
T1  -  Non compattazione isolata del ventricolo sinistro in età pediatrica: esperienza clinica su cinque casi
PY  -  2002
Y1  -  2002-08-01
JO  -  Archivi - Giornale Italiano di Cardiologia
JA  -  Ital Heart J Suppl
VL  -  3
IS  -  8
SP  -  858
EP  -  863
PB  -  Il Pensiero Scientifico Editore
SN  -  1972-6481
Y2  -  2026/04/16
N2  -  Razionale. La non compattazione isolata del ventricolo sinistro è un raro disordine congenito della morfogenesi ventricolare non associato ad altre malformazioni intracardiache, di cui sono noti circa 100 casi in letteratura, e con prognosi a distanza sfavorevole. Scopo dello studio è stato dare un contributo alla conoscenza della prognosi a distanza di tale malattia, sulla scorta della nostra esperienza su 5 pazienti di età pediatrica osservati per un periodo di tempo lungo fino a 11 anni.<BR>Materiali e metodi. Cinque pazienti (3 maschi, 2 femmine) di età compresa tra 1 mese e 10 anni, con aspetto ecocardiografico tipico della non compattazione ventricolare sinistra, sono stati osservati presso la Divisione di Cardiologia del Presidio Ospedaliero Casa del Sole di Palermo, nel periodo 1990-2001. Quattro su 5 hanno presentato nel decorso clinico scompenso ventricolare sinistro; 3 sono stati sottoposti a cateterismo cardiaco e 1 a biopsia endomiocardica. In 2 casi è stata evidenziata ampia pervietà del forame ovale con shunt sinistro-destro.<BR>Risultati. Tutti i pazienti sono stati controllati ogni 3-6 mesi con accertamenti strumentali incruenti. Non sono state mai evidenziate aritmie maligne e i 4 pazienti scompensati sono stati trattati con farmaci inotropi, diuretici e anticoagulanti. Un paziente è deceduto in attesa di trapianto cardiaco per scompenso intrattabile e solo uno si mantiene clinicamente asintomatico.<BR>Conclusioni. Una diagnosi precoce di tale malformazione è fondamentale per attuare un’opportuna strategia terapeutica e per assicurare una lunga sopravvivenza anche in pazienti con scompenso cardiaco grave.
ER  -