TY  -  JOUR
AU  -  Carotti, Adriano
AU  -  Albanese, Sonia B.
AU  -  Minniti, Giuseppe
AU  -  Guccione, Paolo
AU  -  Di Donato, Roberto M.
T1  -  Risultati a medio termine dell'approccio integrato all'atresia polmonare con difetto interventricolare e collaterali sistemico-polmonari maggiori
PY  -  2004
Y1  -  2004-02-01
JO  -  Archivi - Giornale Italiano di Cardiologia
JA  -  Ital Heart J Suppl
VL  -  5
IS  -  2
SP  -  128
EP  -  136
PB  -  Il Pensiero Scientifico Editore
SN  -  1972-6481
Y2  -  2026/04/15
N2  -  Razionale. Il presente studio, basato su un’analisi retrospettiva dell’esperienza chirurgica del nostro centro, ha lo scopo di validare i risultati preliminari del cosiddetto “approccio integrato” all’atresia polmonare con difetto interventricolare (DIV) e collaterali sistemico- polmonari multipli.<BR>Materiali e metodi. Dal gennaio 1994 al gennaio 2003, sono stati trattati chirurgicamente 40 pazienti portatori di atresia polmonare con DIV e collaterali sistemico- polmonari multipli, con età compresa tra 22 giorni e 13 anni. La selezione dei casi è stata eseguita sulla base del calcolo preoperatorio dell’indice arterioso neopolmonare totale (TNPAI), dell’indice arterioso polmonare (PAI) e del rapporto di perfusione segmentale arterie polmonari/collaterali (Spa:Sca). La decisione di procedere a chiusura del DIV nel corso delle procedure in tempo unico è stata basata sul risultato di uno studio dei flussi intraoperatorio. Ventisette pazienti con TNPAI >/=150 mm2/m2 sono stati sottoposti ad unifocalizzazione primaria, a prescindere dai valori di PAI e Spa:Sca. Al contrario, 13 pazienti con TNPAI < 150 mm2/m2 ed arterie polmonari ipoplasiche (PAI < 100 mm2/m2), ma dominanti (Spa:Sca > 1) hanno ricevuto una ricostruzione palliativa del tratto di efflusso ventricolare destro, seguita da unifocalizzazione e correzione (mediante chiusura del DIV) in 11 casi.<BR>Risultati. Nell’ambito dei 38 pazienti sottoposti a unifocalizzazione totale, il tasso globale di correggibilità è stato dell’84% (correzioni in prima istanza: n = 29; chiusura dilazionata del DIV: n = 3; intervallo di confidenza 95% 72-96%), con tasso di sopravvivenza a 7.8 anni dell’83%. I pazienti corretti sopravvissuti (n = 29) sono asintomatici (n = 25) o paucisintomatici (n = 4) ad un intervallo di follow-up di 43 ± 30 mesi e presentano un rapporto medio pressorio emodinamico ventricolo destro/ventricolo sinistro di 0.48 ± 0.2.<BR>Conclusioni. L’ulteriore esperienza maturata nell’approccio integrato all’atresia polmonare con DIV e collaterali sistemico-polmonari multipli ha confermato i risultati preliminari della nostra casistica chirurgica. Lo studio dei flussi resta il test intraoperatorio più accurato ai fini di una corretta indicazione alla chiusura o meno del DIV nel corso delle procedure di unifocalizzazione.
ER  -