TY  -  JOUR
AU  -  Gesuete, Valentina
AU  -  Ragni, Luca
AU  -  Picchio, Fernando Maria
T1  -  Il "grande cuore" della carnitina
PY  -  2010
Y1  -  2010-09-01
DO  -  10.1714/562.6683
JO  -  Giornale Italiano di Cardiologia
JA  -  G Ital Cardiol
VL  -  11
IS  -  9
SP  -  703
EP  -  705
PB  -  Il Pensiero Scientifico Editore
SN  -  1972-6481
Y2  -  2026/04/28
UR  -  http://dx.doi.org/10.1714/562.6683
N2  -  I lipidi costituiscono un’importante fonte di energia per il cuore. Nel muscolo cardiaco, la carnitina è essenziale per una normale beta-ossidazione degli acidi grassi ed anche un deficit parziale può portare a disfunzione d’organo. La cardiomiopatia dilatativa è una delle principali manifestazioni di deficit di carnitina nel bambino.<BR>Riportiamo il caso di una bambina di 15 mesi giunta alla nostra osservazione con una storia clinica di dispnea perdurante da 2 settimane. La piccola presentava segni e sintomi di scompenso cardiaco congestizio. La radiografia del torace mostrava marcata cardiomegalia. Lo studio ecocardiografico documentava ventricolo sinistro dilatato ed ipocinetico con depressa funzione sistolica, ridotte frazione di accorciamento e frazione di eiezione ed atrio sinistro dilatato. Gli esami di laboratorio evidenziavano un deficit di carnitina. È stato necessario ricorrere a terapia infusionale con inotropi in associazione alla convenzionale terapia antiscompenso.<BR>L’integrazione di L-carnitina è stata iniziata per via orale subito dopo l’esecuzione degli esami ematici. La funzione cardiaca è migliorata rapidamente.
ER  -