TY  -  JOUR
AU  -  Aimo, Alberto
AU  -  Vergaro, Giuseppe
AU  -  Castiglione, Vincenzo
AU  -  Ferrari Chen, Yu Fu
AU  -  Porcari, Aldostefano
AU  -  Canepa, Marco
AU  -  Chimenti, Cristina
AU  -  Di Lenarda, Andrea
AU  -  Oliva, Fabrizio
AU  -  Colivicchi, Furio
AU  -  Indolfi, Ciro
AU  -  Perrone Filardi, Pasquale
AU  -  Cipriani, Alberto
AU  -  Longhi, Simone
AU  -  Cappelli, Francesco
AU  -  Musca, Francesco
AU  -  Iacoviello, Massimo
AU  -  Limongelli, Giuseppe
AU  -  Perfetto, Federico
AU  -  Merlini, Giampaolo
AU  -  Merlo, Marco
AU  -  Sinagra, Gianfranco
AU  -  Buda, Gabriele
AU  -  Emdin, Michele
T1  -  Amiloidosi cardiaca da catene leggere: 
gestione multidisciplinare e innovazioni terapeutiche. Documento di consenso SIC/ANMCO della Rete Italiana dell’Amiloidosi Cardiaca (RIAC)
PY  -  2026
Y1  -  2026-02-01
DO  -  10.1714/4636.46471
JO  -  Giornale Italiano di Cardiologia
JA  -  G Ital Cardiol
VL  -  27
IS  -  2
SP  -  141
EP  -  153
PB  -  Il Pensiero Scientifico Editore
SN  -  1972-6481
Y2  -  2026/04/28
UR  -  http://dx.doi.org/10.1714/4636.46471
N2  -  L’amiloidosi da catene leggere (AL) è una malattia sistemica rara, causata da catene leggere immunoglobuliniche monoclonali con ripiegamento anomalo che si aggregano in fibrille che si depositano nei tessuti a livello extracellulare. Questo processo causa citotossicità e disfunzione d’organo. Il coinvolgimento cardiaco rappresenta il principale determinante prognostico e richiede una gestione multidisciplinare. Negli ultimi anni, la terapia dell’amiloidosi AL ha subito una significativa evoluzione grazie all’introduzione di agenti innovativi come inibitori del proteasoma, immunomodulanti e anticorpi monoclonali come il daratumumab, che ha dimostrato un impatto favorevole sugli esiti ematologici e sulla funzione d’organo. Il regime daratumumab-CyBorD è attualmente lo standard terapeutico di prima linea. La terapia è modulata in base allo stadio del danno cardiaco e renale e ha come obiettivo la risposta ematologica e d’organo completa. La gestione del coinvolgimento cardiaco, inclusa la stenosi aortica, la fibrillazione atriale, il rischio tromboembolico, i disturbi di conduzione, le aritmie e lo scompenso cardiaco, riveste un ruolo cruciale per la prognosi. L’approccio multidisciplinare integrato in centri di riferimento con esperienza nella malattia è fondamentale per ottimizzare gli esiti clinici.
ER  -