TY  -  JOUR
AU  -  Marzullo, Raffaella
AU  -  Bordese, Roberto
AU  -  Bassignana, Antonia
AU  -  Ferraro, Gaetana
AU  -  Dall’Orto, Giovanni
AU  -  Ferrarotti, Lorena
AU  -  Libertucci, Daniela
AU  -  Rissone, Laura
AU  -  Amoroso, Gisella
AU  -  Actis Dato, Guglielmo
AU  -  Albera, Carlo
AU  -  Bergamasco, Laura
AU  -  Agnoletti, Gabriella
T1  -  Risultati iniziali e prospettive future del Registro Piemontese delle Cardiopatie Congenite dell’Adulto
PY  -  2016
Y1  -  2016-03-01
DO  -  10.1714/2190.23668
JO  -  Giornale Italiano di Cardiologia
JA  -  G Ital Cardiol
VL  -  17
IS  -  3
SP  -  225
EP  -  233
PB  -  Il Pensiero Scientifico Editore
SN  -  1972-6481
Y2  -  2026/04/15
UR  -  http://dx.doi.org/10.1714/2190.23668
N2  -  Razionale. L’adulto con cardiopatia congenita rappresenta una popolazione in continua crescita per dimensioni e complessità. Attualmente, in Italia, non sono disponibili dati precisi sulla distribuzione delle cardiopatie, né sono noti gli outcome a lungo termine relativi alle sequele tardive e alle comorbilità aggiuntive dell’avanzare dell’età. Materiali e metodi. Il Registro Piemontese delle Cardiopatie Congenite dell’Adulto è stato progettato per indagare tali aspetti e per sostenere lo sviluppo di un modello di assistenza competente che possa prendersi carico di questa delicatissima popolazione. Grazie all’attività di 10 dipartimenti di cardiologia presenti sul territorio, sono stati registrate 459 adesioni in 2 anni. La raccolta dati è stata realizzata mediante un database elettronico, appositamente realizzato a tale scopo. Risultati. L’età media della popolazione è di 35 ± 16 anni. I difetti settali rappresentano la cardiopatia più comune (35.3%). Il 71.7% dei pazienti è già stato sottoposto ad un atto terapeutico chirurgico e/o interventistico e il 6.3% a procedura elettrofisiologica. La libertà da intervento allo scadere del diciottesimo anno di età risulta 44%. In età adulta, la libertà da intervento per tutta la popolazione risulta 81% a 30 anni e 56% a 45 anni. I pazienti trattati in età pediatrica mostrano un vantaggio in termini di libertà da intervento (p=0.038) rispetto alla popolazione in cui il primo atto terapeutico è stato eseguito in età adulta. Nonostante lo status funzionale conservato o lievemente ridotto per la gran parte dei pazienti, il 27.5% presenta una o più sequele tardive (aritmie 27.5%; ipertensione polmonare 5.2%; problematiche neurologiche 4.1%; cianosi 4.8%; insufficienza epatica 2.4%; enteropatia 2.4%; affezioni polmonari 2.2%). Nel corso del biennio di osservazione, il tasso di mortalità è stato dello 0.88%. Conclusioni. Gli adulti con cardiopatia congenita rappresentano una popolazione eterogenea di giovani pazienti con problematiche cliniche e sociali importanti. Le sequele tardive correlate alla cardiopatia di base e all’avanzare dell’età impongono un monitoraggio costante e la definizione di percorsi assistenziali a loro dedicati.
ER  -