TY  -  JOUR
AU  -  Mariucci, Elisabetta
AU  -  Guidarini, Marta
AU  -  Donti, Andrea
AU  -  Lovato, Luigi
AU  -  Wischmeijer, Anita
AU  -  Angeli, Emanuela
AU  -  Gargiulo, Gaetano D.
AU  -  Picchio, Fernando M.
AU  -  Bonvicini, Marco
T1  -  Progressione della dilatazione aortica 
nel paziente pediatrico con sindrome di Marfan 
in terapia medica con losartan
PY  -  2015
Y1  -  2015-12-01
DO  -  10.1714/2088.22586
JO  -  Giornale Italiano di Cardiologia
JA  -  G Ital Cardiol
VL  -  16
IS  -  12
SP  -  690
EP  -  695
PB  -  Il Pensiero Scientifico Editore
SN  -  1972-6481
Y2  -  2026/04/29
UR  -  http://dx.doi.org/10.1714/2088.22586
N2  -  Razionale. Vari studi dimostrano l’efficacia della terapia con antagonisti recettoriali dell’angiotensina II/inibitori dell’enzima di conversione dell’angiotensina e/o betabloccanti nel contrastare la dilatazione aortica nei pazienti pediatrici con sindrome di Marfan. Nessun lavoro riporta gli effetti del losartan ad un follow-up superiore a 3 anni. Scopo dello studio è stato valutare gli effetti a medio-lungo termine del losartan sulla progressione della dilatazione aortica nei pazienti pediatrici con sindrome di Marfan. Materiali e metodi. Abbiamo condotto un’analisi retrospettiva su 38 pazienti pediatrici con sindrome di Marfan seguiti presso il Centro Marfan del Policlinico S. Orsola-Malpighi dell’Università di Bologna. Le dimensioni aortiche sono state valutate con esame ecocardiografico a livello dei seni di Valsalva e dell’aorta ascendente prossimale.Risultati. Ad un follow-up medio di 4.5 ± 2.5 anni (range 2-9 anni) abbiamo osservato una stabilità dello z score dei seni di Valsalva e dell’aorta ascendente prossimale. La variazione annuale media dello z score è risultata -0.1 ± 0.4 a livello dei seni di Valsalva e 0 ± 0.3 a livello dell’aorta ascendente prossimale. La dose media di losartan assunta è stata 0.7 ± 0.3 mg/kg/die. Tre pazienti sono risultati non-responder, questi avevano iniziato tardivamente la terapia o assumevano dosi basse di farmaco. Otto pazienti hanno subito un intervento cardiochirurgico (sostituzione dell’aorta ascendente in 5 e plastica mitralica in 3), tutti avevano iniziato tardivamente la terapia. Conclusioni. Nonostante i limiti di una valutazione retrospettiva e basata su un campione non ampio, abbiamo osservato un effetto benefico a medio-lungo termine del losartan nel contrastare la progressione della dilatazione aortica nei pazienti pediatrici con sindrome di Marfan. L’inizio tardivo della terapia e dosi basse di losartan comportano una risposta clinica e strumentale non favorevole alla terapia medica.
ER  -