TY  -  JOUR
AU  -  Malvindi, Pietro Giorgio
AU  -  Viola, Nicola
T1  -  Anomalia di Ebstein: diagnosi e trattamento chirurgico
PY  -  2015
Y1  -  2015-03-01
DO  -  10.1714/1820.19828
JO  -  Giornale Italiano di Cardiologia
JA  -  G Ital Cardiol
VL  -  16
IS  -  3
SP  -  175
EP  -  185
PB  -  Il Pensiero Scientifico Editore
SN  -  1972-6481
Y2  -  2026/05/02
UR  -  http://dx.doi.org/10.1714/1820.19828
N2  -  L’anomalia di Ebstein è una malformazione cardiaca rara, manifestazione di un generale e marcato difetto di sviluppo della valvola tricuspide e del ventricolo destro. L’eterogeneo spettro di presentazione delle tipiche alterazioni anatomiche e dell’associata cardiomiopatia è alla base dell’ampia variabilità nelle manifestazioni cliniche ed emodinamiche e del loro impatto sulla diagnosi e la prognosi della patologia. La sopravvivenza è ridotta nei casi di Ebstein neonatale mentre una mortalità media annua dell’1-1.4% caratterizza la storia naturale nell’infanzia e negli adulti. Per i pazienti con diagnosi di lievi anomalie anatomiche ed asintomatici, è opportuna l’osservazione clinica ed un follow-up ecocardiografico. L’intervento chirurgico è indicato in presenza di progressiva dilatazione delle camere cardiache destre, riduzione della funzione ventricolare destra, l’insorgenza di aritmie atriali e/o ventricolari, episodi di embolia paradossa, una ridotta tolleranza allo sforzo e la presenza di significativa desaturazione a riposo o sotto sforzo. La strategia per la correzione dell’insufficienza valvolare tricuspidale nell’infante e nell’età adulta prevede la riparazione o sostituzione della valvola tricuspide. Importanti contributi nello sviluppo delle tecniche di riparazione valvolare sono giunti nel corso degli anni dalle esperienze di Danielson, Carpentier e da Silva, con soddisfacenti risultati in termini di sicurezza e durabilità.
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