TY - JOUR AU - Zorzi, Alessandro AU - Rigato, Ilaria AU - Migliore, Federico AU - Perazzolo Marra, Martina AU - Basso, Cristina AU - Thiene, Gaetano AU - Bauce, Barbara AU - Corrado, Domenico T1 - Percorsi diagnostico-terapeutici nella cardiomiopatia aritmogena del ventricolo destro PY - 2014 Y1 - 2014-11-01 DO - 10.1714/1694.18506 JO - Giornale Italiano di Cardiologia JA - G Ital Cardiol VL - 15 IS - 11 SP - 616 EP - 625 PB - Il Pensiero Scientifico Editore SN - 1972-6481 Y2 - 2026/04/27 UR - http://dx.doi.org/10.1714/1694.18506 N2 - La cardiomiopatia aritmogena del ventricolo destro (CAVD) è una malattia ereditaria del muscolo cardiaco che predispone all’insorgenza di aritmie ventricolari e morte improvvisa, particolarmente nel giovane e nell’atleta. La forma classica di malattia interessa prevalentemente il ventricolo destro, ma esistono delle varianti fenotipiche caratterizzate da precoce e prevalente coinvolgimento del ventricolo sinistro (forma a “dominanza sinistra”) che dimostrano come la CAVD sia una patologia genetica del miocardio che colpisce entrambi i ventricoli. La diagnosi è multiparametrica e si basa su una serie di criteri che comprendono alterazioni ECG, manifestazioni aritmiche, anomalie morfo-funzionali ventricolari e difetti genetico-molecolari. Lo scopo principale della terapia è la prevenzione della morte improvvisa aritmica. L’impianto del defibrillatore è l’unica strategia terapeutica in grado di proteggere dalla morte improvvisa, ma è riservato a pazienti selezionati da un’accurata stratificazione del rischio aritmico data l’elevata incidenza di complicanze a distanza, i costi ed il significativo impatto psicologico, specialmente sul paziente giovane. Gli altri interventi terapeutici, farmacologici e non, sono palliativi e rivolti a migliorare i sintomi e rallentare la progressione della malattia. La cura definitiva della CAVD richiederà in futuro lo sviluppo di strategie terapeutiche dirette a modificare i meccanismi molecolari della malattia. ER -