TY  -  JOUR
AU  -  Perrino, Cinzia
AU  -  Schiattarella, Gabriele Giacomo
AU  -  Bottino, Roberta
AU  -  Magliulo, Fabio
AU  -  Oliveti, Marco
AU  -  Esposito, Giovanni
AU  -  Trimarco, Bruno
T1  -  Nuove strategie farmacologiche per la sindrome 
di Marfan: dai modelli animali all’uomo
PY  -  2014
Y1  -  2014-07-01
DO  -  10.1714/1596.17416
JO  -  Giornale Italiano di Cardiologia
JA  -  G Ital Cardiol
VL  -  15
IS  -  7
SP  -  408
EP  -  417
PB  -  Il Pensiero Scientifico Editore
SN  -  1972-6481
Y2  -  2026/05/02
UR  -  http://dx.doi.org/10.1714/1596.17416
N2  -  La sindrome di Marfan (SM) è una patologia congenita del tessuto connettivo caratterizzata dalla presenza di dilatazione dell’aorta toracica che spesso prosegue fino alla comparsa di aneurismi che richiedono l’intervento chirurgico. Sebbene sia noto da lungo tempo che la mutazione responsabile della patologia coinvolge il gene FBN1 e causa alterazioni della fibrillina-1, solo recentemente è stata riconosciuta l’importanza fondamentale del segnale mediato dal transforming growth factor-β e dei suoi recettori nella regolazione delle cellule della parete vascolare e la capacità degli antagonisti del recettore di tipo 1 dell’angiotensina II nel prevenire l’attivazione di tale via di segnalazione molecolare, ritardando la dilatazione aortica nei pazienti con SM. In questa rassegna sono discussi i modelli animali maggiormente utilizzati per studiare i meccanismi molecolari coinvolti nella SM e i principali interventi farmacologici efficaci nel rallentamento della progressione della dilatazione aortica nei pazienti con SM.
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