TY  -  JOUR
AU  -  Poggesi, Giulia
AU  -  Ferrantini, Cecilia
AU  -  Servettini, Eleonora
AU  -  Girolami, Francesca
AU  -  Cecchi, Franco
AU  -  Olivotto, Iacopo
T1  -  Progressione di malattia e disfunzione sistolica 
nei pazienti con cardiomiopatia ipertrofica: 
basi genetiche, fisiopatologia e presentazione clinica
PY  -  2011
Y1  -  2011-12-01
DO  -  10.1714/996.10826
JO  -  Giornale Italiano di Cardiologia
JA  -  G Ital Cardiol
VL  -  12
IS  -  12
SP  -  815
EP  -  823
PB  -  Il Pensiero Scientifico Editore
SN  -  1972-6481
Y2  -  2026/05/02
UR  -  http://dx.doi.org/10.1714/996.10826
N2  -  Una delle complicanze più temibili della cardiomiopatia ipertrofica (CMI) è rappresentata dallo scompenso cardiaco progressivo, associato a marcato rimodellamento ventricolare sinistro e a disfunzione sisto-diastolica. Tale evoluzione, in mancanza di un termine migliore, viene generalmente definita “end-stage” (ES). Nell’ultimo decennio abbiamo cominciato a comprendere meglio i meccanismi che guidano l’evoluzione da un ventricolo sinistro iperdinamico ai quadri drammatici dell’ES nei pazienti con CMI. D’altra parte, molti restano ancora gli aspetti oscuri di tale evoluzione clinica, a cominciare dalle possibili strategie di prevenzione e trattamento. Alla luce dei lavori più recenti, è particolarmente attuale porre l’accento su questo aspetto, che può risultare di difficile inquadramento soprattutto negli stadi precoci, in cui la funzione sistolica è relativamente conservata e gli elementi di sospetto sono sfumati. Tuttavia, è proprio in questa fase che il trattamento è in grado di interferire con l’evoluzione della malattia verso l’ES e lo scompenso. La possibilità di un’identificazione precoce del paziente con progressione di malattia apre la strada a strategie di prevenzione che potrebbero cambiare in modo rilevante la storia naturale della malattia in questo impegnativo sottogruppo di pazienti con CMI.
ER  -